מחקרים

ציון סיכון מותאם מוטציה (MARS) למסטוציטוזיס מערכתית מתקדמת

ה-MARS הוא ציון פרוגנוסטי המתאר שלוש קבוצות סיכון במטופלים עם מסטוציטוזיס מערכתית מתקדמת (AdvSM) ועשוי לשפר את ריבוד הטיפול לגידולים ההמטולוגים הנדירים הללו

עירוי לחולה המטולוגי. אילוסטרציה

מטרת המחקר הייתה לפתח ציון סיכון לחולים ב-AdvSM המשלב הן את מאפייני המוטציה והן את המאפיינים הקליניים.

המחקר כלל 383 מטופלים החולים ב-AdvSM מהמרשם הגרמני להפרעות באוזינופילים ותאי פיטום (מערך אימונים; n=231) ומספר מרכזים למסטוציטוזיס בארה"ב ואירופה. כדי לבחור משתנים אשר ניבו את ההישרדות הכללית (OS), החוקרים השתמשו במודל רב משתנים קוקס.

בניתוח רב משתנים, גורמי הסיכון אשר זוהו כקשורים ל-OS היו: גיל גבוה מ-60 שנים, אנמיה (המוגלובין <10 גרם לדציליטר, תרומבוציטופניה (טסיות <100 × 109/L), הימצאות מוטציה בעלת סיכון מולקולרי גבוה אחת לפחות (למשלת SRSF2, ASXL1 ו/או RUNX1) והימצאות לפחות שתי מוטציות בעלות סיכון מולקולרי גבוה או יותר. על ידי צימוד ציונים המבוססים על יחס סכנה למשתנים אלה, החוקרים הגיעו לשלוש קטגוריות סיכון: סיכון נמוך (OS חציוני, לא הושג), סיכון בינוני (OS חציוני, 3.9 שנים; רווח בר סמך 95%, 2.1-5.7 שנים) וסיכון גבוה (OS חציוני, 1.9 שנים; רווח בר סמך 95%, 1.3-2.6 שנים; ערך P<0.001). ה-MARS לא היה תלוי בסיווג של ארגון הבריאות העולמי ואושר במערך תיקוף עצמאי. בזמן מעקב חציוני של 2.2 שנים (טווח, 0-23 שנים), 63 (16%) מתוך 383 המטופלים חוו התמרה לוקמית ללוקמיית תאי פיטום משנית (32%) או ללוקמיה מיאלואידית חריפה (68%). ה-MARS גם ניבא את ההישרדות ללא לוקמיה (P<0.001).
ה-MARS מתוקף, בעל חמישה סממנים ובלתי תלוי בארגון הבריאות העולמי. הוא ציון פרוגנוסטי המתאר שלוש קבוצות סיכון במטופלים עם AdvSM ועשוי לשפר את ריבוד הטיפול לגידולים ההמטולוגים הנדירים הללו.

מקור: 

Jawhar, M. et al, (2019) Journal of Clinical Oncology DOI: 10.1200/JCO.19.00640

נושאים קשורים:  מחקרים,  מסטוציטוזיס,  מסטוציטוזיס מערכתית מתקדמת,  ציון סיכון מותאם מוטציה