McCune-Albright

כיצד לנהל את העודף בהורמון גדילה בחולי תסמונת McCune-Albright?

עודף בהורמון גדילה הינו סיבוך קשה של תסמונת McCune-Albright; מחקר חדש בחן את הביטוי הקליני של עודף זה וניתח את תגובת החולים לטיפול

בדיקות דם (צילום: אילוסטרציה)

תסמונת McCune-Albrightי(MAS) הינה מחלה ספורדית, בתר-זיגוטית המתבטאת בדיספלזיה פיברוטית, כתמי "קפה בחלב" ומספר פגיעות אנדוקריניות. עודף בהורמון גדילה (GH) הינו סיבוך נדיר אך קשה של תסמונת זו.

מחקר חדש בחן את הביטוי הקליני של עודף בהורמון גדילה בחולי MAS וניתח את תגובת החולים לטיפול. המחקר בוצע בתבנית רטרוספקטיבית.

מידע קליני נאסף מ-52 חולי MAS. רמות הורמון גדילה בסרום וב-NADIR לאחר מבחן דיכוי גלוקוז, רמות IGF-1 בסרום ורמות ALP בסרום נקבעו לפני ואחרי הטיפול.

ב-13 מתוך משתתפי המחקר (25%) נצפו סיבוכים של עודף בהורמון גדילה ומתוכם 10 היו גברים (76.9%). בכלל החולים הללו נמצאה דיספלזיה פיברוטית ובשישה מהם נמצאה מעורבות של העצם הספנואידלית.

פגמים בראייה ובשמיעה נמצאו בשמונה וחמישה חולים, בהתאמה. חוסר תפקוד אולפקטורי נמצא בשלושה חולים. אדנומות בבלוטת יותרת המוח אותרו בתשעה חולים על ידי MRI. חולים אלו עברו ניתוח עם או בלי טיפול ב-Octreotide (אנאלוג ארוך טווח של סומטוסטטין) ושישה הגיעו לרמיסיה. רמות ALP ירדו משמעותית לאחר טיפול בעודף הורמון הגדילה.

מסקנת החוקרים היא, כי עודף בהורמון גדילה נפוץ יותר בגברים הסובלים מ-MAS. עודף בהורמון גדילה יכול להוביל לפגיעות שלד קשות בחולים אלו ולכלול את עצמות הפנים והגולגולת. הסרת גידולים טרנס-ספנואידלית בעזרת אמצעי ניווט מתקדמים הינה יעילה ויכולה לגרום לירידה ברמות ALP. זריקות Octreotide מומלצות כטיפול טרום-ניתוחי ובתר-ניתוחי כאשר חולים אינם מגיעים לרמיסיה.

מקור:
Yao, Y. (2017) European Journal of Endocrinology. 176, 295.

נושאים קשורים:  McCune-Albright,  fibrous dysplasia,  café-au-lait,  octreotide,  הורמון גדילה,  מחקרים
תגובות